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雙性人有哪些癥狀表現?

時間:2015-12-09 10:12:03 編輯:lss 來源:廣州女子醫院

  雙性人的發病率僅為幾十萬分之一,但對患者的生活影響極大,甚至造成心理傷害。柏林田徑世錦賽女子800米金牌得主、南非選手塞曼亞也因為是雙性人的原因,也差點與金牌失之交臂。下面我們一起來看看雙性人有哪些癥狀表現。

  雙性人有哪些癥狀表現?

  1.真兩性畸形

  性腺生殖器及性征具有男女兩性的特點,即具有卵巢和睪丸,或為一個性腺內具有兩種性腺組織(又稱卵睪)。染色體為46XX或46XY,或二者嵌合體。外生殖器可為女性、男性或二者混合型。真兩性畸形的發生原因尚不清楚。

  2.假兩性畸形

  性腺與外生殖器呈相反的性別。

  (1)男假兩性畸形 具有睪丸組織,性染色體為XY,性染色質為陰性,發育有不同程度的女性內、外生殖器官。根據患者的外生殖器形態、陰囊的異常、睪丸大小部位及陰部外觀分為三型。

  ①男性外生殖器型

  陰莖發育較正常,伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睪,在隱睪側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。病因是由于副中腎管退化不全,自動的發育成子宮、輸卵管、上段陰道。

  ②外生殖器似男非男型

  有明顯的陰囊會陰型尿道下裂,陰囊分裂成兩片形似陰唇,尿道開口下方還有盲端陰道的開口,假陰道在3~5厘米。陰莖短小,睪丸發育正常,有附睪、射精管,但前列腺小,乳房不發育。此型的發病機理主要是胚胎在發育過程中,雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應,為X連鎖隱形遺傳。

  ③睪丸女性化癥候群

  根據外陰、體態分為女性化不完全型和女性化完全型,此類病人自幼均作女性打扮。女性化不完全型:陰蒂肥大為陰莖,大小陰唇發育差,大陰唇皮膚有皺褶如陰囊,睪丸在兩側陰囊內或腹股溝處,陰道深淺不一,呈盲端,身材同男性,肩平寬,臀圍小,四肢粗大,有喉結但不突出,皮下脂肪少,但乳房較豐滿。女性化完全型:外陰部酷似女性,但陰道深淺不一呈盲端,睪丸多位于腹股溝處,身材較苗條,肩窄臀寬,皮膚細膩,皮下脂肪較豐富,喉結不明顯,乳房為少女型,無腋毛、陰毛。此型為X連鎖隱形遺傳病,是由于發育過程中,靶細胞的雄激素受體完全缺失,影響了雄性化的發展。

  (2)女假兩性畸形 具有卵巢組織,性染色體為XX,性染色質為陽性,外生殖器呈現不同程度的男性化。臨床表現為患者具有男性體征,陰蒂肥大甚至與男性陰莖相似,體毛呈男性分布,肌肉發達,有喉結及聲音嘶啞,皮膚粗糙,面部為男性,上唇有須,兩耳前有鬢角等。由于男性激素過多,可影響乳房及子宮的發育,無月經來潮,陰毛的分布又為女性,陰道口小,常因陰唇后聯合過長而將陰道口遮蓋。此型的病因為先天性腎上腺皮質增生,也可由于妊娠早期母體內雄激素過多所致。先天性腎上腺皮質增生為一種常染色體隱形遺傳病,腎上腺分化發生在副中腎管發育滯后和外生殖器和尿生殖竇發育之前,故僅引起外生殖器異常,內生殖器仍為女性。

醫生團隊

卓樂雯

卓樂雯 主任醫師
原廣州市婦嬰醫院院長

畢業于中山醫科大學,曾擔任湖南省衡陽市婦幼保健院、廣州市婦嬰醫院院長,廣州市婦科…【詳細】

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黃婉

黃婉 主任醫師
原廣州市婦嬰醫院主任醫師

在1998年曾獲市科技進步三等獎,市醫藥衛生進步一等獎,廣州醫學院科研二等獎、省市…【詳細】

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盧慧玲

盧慧玲 副主任醫師
原廣州婦兒中心中醫科主任

作為首批確定為國家名老中醫醫生的學術經驗繼承人,師承中醫婦產科名醫班秀文教授。主…【詳細】

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舒慧芳

舒慧芳 主任醫師
原廣州紅十字會醫院主任醫師

曾擔任科主任導師,中山醫學院、暨南大學醫學院、廣東省藥學院兼職教授,廣東省優生優…【詳細】

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章向紅

章向紅 副主任醫師
原廣州婦嬰醫院副主任醫師

從事婦產科臨床醫療、管理、教學、科研、帶教研究生和下鄉醫療隊工作等工作四十余年…【詳細】

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